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IgG4相关疾病是一种自身免疫病。这种病主要是由于炎性纤维化,可以造成多个器官和系统的器官肿大组织破坏,甚至是器官功能衰竭。
由于这种疾病血清当中的IgG4水平升高,所以以此命名。这类疾病通常会有1个或多个器官肿大。病理学会显示有淋巴细胞和浆细胞的浸润以及纤维化。治疗上以激素治疗为主,同时可以加用免疫抑制剂,比如硫唑嘌呤,吗替麦考酚酯,环磷酰胺等等。